ヒルシュスプルング病は、大腸の先天性アグリゲートである。 患者はマイスナーの粘膜叢およびアウエルバッハの筋叢に神経細胞を有していない。 影響を受けた領域に収縮がなく、他の部門の便が長時間停滞しているため、腸の著しい延長と拡大があります。
Hirschsprung病の症状
Hirschsprung病の最も初期の症状は、鼓腸、便秘、および腹囲の増加である。 患者が医者に相談しないと、遅い兆候が現れ始める。 これらには、
- 貧血 ;
- hypotrophy;
- 糞石。
場合によっては、患者は腹部の痛みを経験し、その腹部は便秘の期間が長くなると強さが増すことがあります。
ヒルシュスプルング病の病期
Hirschsprungの症候群はいくつかの段階で発症する。 病気の最初の段階は補償されます：患者は便秘を持っていますが、長い間、様々な清潔な浣腸は非常に簡単に排除します。
その後、患者の状態が悪化し、敵の効果が低下する副次的な段階が生じる。 成人におけるヒルシュスプルング病の発症のこの段階では体重が減少し、腹部の重篤さや息切れに悩まされます。 場合によっては、重度の貧血および代謝障害が認められる。
この疾患の次の段階は代償不全である。 患者は、もはや浣腸や様々な便秘薬の浄化によって助けられなくなりました。 彼はまだ下腹部に重い感じがあり、腸の閉塞も急速に進行する。
ヒルシュスプルング病の診断
Hirschsprung病の疑いがある場合は、まず直腸検査を行う。 この疾患の存在下で、患者の直腸の空のアンプルが見つかる。 括約筋の緊張が高まる。 この場合、腹腔のすべての臓器の放射線写真を撮る必要があります。 Hirschsprung病では結腸ループが拡大して膨張し、時には液量を検出します。
患者はまた、S状結腸鏡検査、灌流検査、大腸内視鏡検査および組織化学診断を受けなければならない。
ヒルシュスプルング病の治療
Hirschsprung病を治療する唯一の方法は手術です。 この操作の主な目的は次のとおりです。
- すべての拡張部門の清算。
- 血管新生ゾーンの除去;
- 機能する大腸の一部の保存。
子供のために、スワンソン、デュハメルとソアベの根本的な操作が開発されました。 成人は、腸の筋肉または粘膜の膜の解剖学的特徴および重度の硬化のために、通常の形態でのそれらの性能は禁忌である。 ほとんどの場合、Hirschsprung病では、Duhamelの手術が変更され、そこでは、直腸の短い断端が形成されて拡張帯が除去される。 ほとんどの場合、肛門の括約筋への損傷を防ぎ、結腸直腸吻合を形成することが可能である。
手術前に、患者は必要とする
手術後のHirschsprung病の全般的な予後は比較的良好である。 しかし、場合によっては、繰り返し手術が必要になることがあります。 ほとんどの場合、このような手術の本質は吻合部の再建まで減少し、腹腔または会陰を介して行われる。