不特定の理由により、胆管に炎症が起こり、その後狭窄し、慢性胆汁うっ滞に至ることがある。 原発性硬化性胆管炎は、糖尿病、 潰瘍性大腸炎 、甲状腺炎などの病状を伴うことが多いため、条件的には自己免疫疾患とみなされます。
原発性硬化性胆管炎の症状
記述されたシンドロームを早期段階で特定することは、目に見える兆候なしに長時間進行するため、ほとんど不可能です。 臨床像は、肝硬変または門脈圧亢進症の進行中でさえ明らかになる：
- 増加した疲労;
- かゆみ;
- 体重減少;
- 右のhypochondriumの痛みと重さ。
- 皮膚の定期的な黄変（一時的な黄疸）;
- 食欲の低下;
- まれに - 熱。
原発性硬化性胆管炎の診断
問題の疾患の疑いの確認は、歴史および臨床検査の収集に加えて、以下の機器および実験研究の助けを借りて行われる：
- 血液の生化学的、免疫学的分析;
- 胆管造影;
- 肝生検;
- 十二指腸の響き。
- 肝臓のエラストグラフィ;
- 逆行性膵臓血管造影;
- FEGDS。
原発性硬化性胆管炎の治療
完全に病理を治すことは不可能であり、薬物療法は胆管炎の進行を遅らせ、患者の状態を改善することを目的としている。 それには以下の薬物が含まれています：
- 鎮痙薬;
- グルココルチコステロイドホルモン;
- 免疫抑制剤;
- 抗線維形成剤;
- 消化酵素;
- 肝保護剤 ;
- ウルソデオキシコール酸に基づく薬物。
さらに、抗ヒスタミン剤は、そう痒症を和らげるために推奨されることがあります。
胆管の閉塞や保存的治療の効果がない場合には、肝臓移植のための外科手術が処方される。