血液細胞は、主に骨髄によって産生され、赤血球、白血球および血小板の3つのグループに分けられます。 様々な理由から、この機構が破壊され、再生不良性貧血が生じ、血液中の3つの成分すべてが不十分な量で産生または生産を停止する。
再生不良性貧血 - 原因
ほとんどの場合、病気は未知の原因により発症し、そのような場合には特発性と呼ばれる。
他の状況では、骨髄の病理を引き起こす要因は以下の通りである：
- 放射性物質の照射;
- 毒素（重金属、ヒ素の塩）の本体への大きな毒素の摂取。
- 遺伝;
- 遺伝的変異;
- 感染症;
- （細胞増殖抑制剤、鎮痛剤、非ステロイド性抗炎症薬）を服用する。
- 自己免疫疾患（ シェーグレン病 ）。
再生不良性貧血 - 症状
長い間病気の徴候は現れず、医者に電話する理由もないほど目立たない。
症状はまれに起こることがあり、患者の状態の再発および悪化の漸進的な増加とともに長く続くことはない。 原則として、血液成分が不足していることが特徴です。
- 衰弱;
- 皮膚の蒼白;
- ガムからの出血、鼻;
- 心臓の動悸;
- 小さな血腫、通常は皮下;
- 息切れ 。
- 感染症への傾向;
- 頭痛とめまい。
再生不良性貧血 - 診断
骨髄検査の結果に基づいてのみ正確な診断を行うことができます。 彼の標本は、トレパンバイオプシーまたは生検によって得られる。 組織の研究の間、血球の形成が不十分であるか、または白血球、血小板および赤血球の瞬時破壊があるかどうかが決定される。
さらに、再生不良性貧血は、その3つの成分の生物学的液体中の含有量の決定を伴う血液検査を含む。
再生不良性貧血 - 予後
タイムリーな治療がなければ、特に疾患が重度の状態で進行する場合、予後は好ましくなく、患者は数〜（3〜5）ヶ月以内に死亡する。
適切な治療を受けると、再生不良性貧血は後退します：患者の80％以上が改善を経験し、正常な生活に戻る。
再生不良性貧血 - 治療
病理学の薬物治療は、シクロスポリンと組み合わせた免疫抑制薬（抗モルモット）の長期投与にある。 これらの薬剤の副作用を避けるために、ステロイドホルモン（通常はメチルプレドニゾロン）を追加投与する。
さらに、治療中には、正常な組成を回復するために定期的に輸血を行う必要があります。 また、増殖因子（顆粒球コロニー刺激因子）を使用することも重要である
貧血の経過を悪化させる感染症および真菌疾患を予防するために、抗生物質およびフルコナゾール製剤による予防が行われる。
病気を治療する最も効果的な方法は、健康な献血者、好ましくは互換性のある兄弟、例えば兄弟または姉妹からの骨髄移植である。 患者が若くて長期間病気にかからない場合、移植は最も効果的です。 まれに、免疫調節療法にもかかわらず、体が移植骨髄を拒絶することは注目に値する。