胎児の発達が間違っていなければ、胎児は内部器官の構造に異常を有する。 これらの突然変異の1つは、ヒルシュスプルング症候群（メガコロンまたはアグリオン）である。 この疾患は5000人の子供のうちの1人、主に男性で起こる。
Hirschsprung病 - それは何ですか？
腸の運動性および糞便の定期的排泄は、特別な神経細胞によって調節される。 先天性メガコロンは、その欠如または欠乏によって特徴付けられ、そのために便の排出が著しく妨げられる。 その結果、大便中に大量の糞便が蓄積する。 これは、器官の伸長および伸長につながる。
子供のヒルシュスプルング病 - 症状
臨床像は、局在および腸の神経支配の程度に強く依存する。 乳児におけるハーシュスプルーン病は、以下の症状の形で現れる：
- 元の糞（胎便）の欠如;
- マークされたガス処刑;
- 鼓腸 ;
- 嘔吐、時には胆汁症;
- 長期便秘 ;
- 腹部の形の変化;
- 逆位または低位の臍帯;
- まれな下痢です。
高齢の小児のハーシュスプルーンには、さらに症状が伴います。
- 浣腸のない腸の動きの不可能性;
- 腹痛;
- 体の中毒;
- 身体発達に遅れをとる。
- 部分ヘテロクロミー;
- 硬化した糞便（「腸石」）の存在;
- 貧血 ;
- 胸の変形;
- hypotrophy;
- 腸炎;
- 大腸の拡張;
- 気管支炎および肺炎を発症する傾向;
- 長期の便秘後の嘔吐および下痢。
小児の病気 - 診断
記載された病状の疑いを確認するために、医師はまず小さな患者を慎重に検査する。 新生児のHirschsprung病は、大腸の領域で腹部を感じる以前に触診さえも明らかにすることができる。 親の子どもへの質問によって、重要な役割が果たします。 家族に問題の症例があった場合、乳児におけるその発生の可能性が有意に増加する（遺伝的要因）。
ヒルシュスプルング病患児の直腸検査
この疾患の主な診断方法は、直腸の視覚と指の検査（S状結腸鏡検査）である。 Hirschsprung病は数日間空になっていなくても、肛門開口部の前の空きスペースと共に括約筋の高音を伴う。 詳細については、ハードウェアリサーチが割り当てられます。 病気Hirschsprung - 診断：
- バリウム混合物の導入による虹彩検査;
- 大腸内視鏡;
- 肛門直腸マノメトリ;
- その後の組織学的分析を伴う生検。
Hirschsprung病 - X線
説明された疾患の診断における義務的なタイプの検査は、検査の実施である。 放射線写真は病理学の重症度を知るために、巨大分子（Hirschsprung病）が局在している場所を正確に見つけるのに役立ちます。 腸の運動の質を評価するために、造影剤および追加の超音波を導入することが推奨される。
小児におけるヒルシュスプルング病の治療
提示された異常を治療する唯一の有効な方法は外科的介入である。 保守的なアプローチは操作の前夜にのみ必要です。 Hirschsprung病を緩和し、軽減するのに役立ちます - 病気の症状を排除し、糞便の排泄を正常化し、腸の運動を回復させることを含む。 外科療法後は、子供が正しいケアを行い、特別な食事を遵守することが重要です。
子供のハーシュスプルング病 - 臨床的推奨
診断が確定し、医師が手術日を指定した場合は、手術の準備をする必要があります。 小児のメガコロンは、以下の治療措置を伴う：
- 腸閉塞の排除。 0.9％の塩化ナトリウム濃度の温かい溶液を導入してサイホン浣腸を定期的に設置した。
- 腸内微生物叢の修復。 子供は有益な細菌（ プロバイオティクス ）の重要な活性を刺激する薬物を服用しなければならない。
- 免疫力をサポートする。 子供はビタミンE、C、B6、B12を処方されています。
- 便の回収を改善しました。 腸の排出を正常化するために、胃と体操をマッサージするのに役立ちます。
- 便秘の予防。 きれいな水の使用と並行して繊維が豊富な食事で糞便の停滞を防ぐ。
- 代謝プロセスの回復。 重度の摂食障害では、静脈内電解液、グルコースおよびタンパク質製剤を推奨します。
ヒルシュスプルング病の手術
問題の疾患を排除するための外科的介入のためのいくつかの選択肢がある。 それらの全ては、直線の損傷部位の切除およびS字状腸からのものであり、吻合の健康な組織の間に課すものである。 幼児期には、デュハメル手術は主にヒルシュスプルング病で行われますが、効果的で安全な処置の他のタイプがあります：
- Svenson-Hyatt-Isakovによる直腸結腸切除術;
- Rebeinによる深部結腸直腸吻合;
- オペレーションソアベ。
記載された方法は有効性に関してほぼ同じであるため、外科的介入のタイプの選択は専門家によって行われる。 特定の過激な操作を割り当てることで、小規模な患者の年齢および状態を医師が判断し、Hirschsprung病がどの程度速く進行するかを評価します。 両親は経験豊富な外科医を見つけることが重要です。これらの手術はすべて複雑な実装方法が特徴です。
病気Hirschsprung - ダイエット
記載された病状の症状を緩和するために、特別な下剤を推奨します。 Hirschsprung病の栄養は、便を軟化させ、腸の運動性を刺激する製品の使用を伴います。
- ふすままたは丸薬の煎じ薬（幼児用）;
- 乾燥したアプリコット、プルーン、特にそれらの基準に基づいたコンポート。
- カボチャ;
- そば、オート麦、小麦粥;
- ある日kefir;
- ビート;
- キュウリ;
- ヨーグルト;
- ベジタリアンスープ;
- スチームカットレット、低脂肪ダイエット肉のスフレ。
- 植物油;
- 新鮮な果実、果物や野菜。
ダイエットから、腸内の発酵過程を強化し、誘発するすべてを排除する必要があります。
- 洋ナシ;
- 米、セモリナ粥;
- 新鮮な白とライ麦のパン;
- 燻製製品;
- パンとペストリー;
- ココアとチョコレート;
- 種;
- キャベツ;
- 脂肪質肉;
- 豊富なブイヨンとスープ;
- ジャガイモ（限られた数量）;
- パスタ;
- チェリー;
- オイルクリーム入りお菓子;
- 豆;
- 全乳。
子供のHirschsprung病 - 結果
正確でタイムリーな治療法がなければ、特に新生児で診断された場合には、考慮する異常がひどく終わることがあります。 そのような場合の80％において、ハラルド・ハーシュスプリンクン病は赤ちゃんの死につながる。 手術が時間通りにかつ定性的に行われた場合、予測は大幅に改善され、小規模の患者の約90％が満足のいく速度に戻る。
Hirschsprung病の他の一般的な合併症：
- 急性腸炎;
- 貧血;
- 腸閉塞 ;
- 重度の中毒;
- 腹膜炎;
- 発熱;
- 腸の出血;
- 瘻孔;
- 狭窄;
- 便失禁。