ゴールデンハール症候群は、先世紀中盤に最初にそれを記述したアメリカの医師の名前によってその名が付けられました。 それ以来、この病理に関する情報は、研究の希少性と複雑さのために少々追加されましたが、近代的な技術のおかげで、それは子宮内で診断されるだけでなく、効果的に治療されます。
ゴールデンハール症候群 - それはなんですか？
医療源では、「眼球小睾丸異形成」、「半面ミクロソーム症候群」とも呼ばれる症候群は、多数の一致異常を伴う先天性疾患である。 病理学は、下顎、顎関節および補聴器の構造がさらに形成された鰓アーチ（鰓アーチ）の胚発生中の損傷と関連している - 軟骨軟骨形成。
ゴールデンハー症候群とはどのような病気であるのか、どのような病気であるのか、その理由は何か、科学者たちはこの病理に罹りにくいことを発見し、 「兎の唇」の ような逸脱後に頭蓋 - 顎顔面領域の欠陥のうち、 " と"オオカミの口 "。 胎児の病気の同定は、妊娠20~24週に、三次元の走査による超音波診断によって可能である。
ゴールデンハール症候群 - 原因
ゴールデンハール症候群が何を原因としているかは正確には確定されていませんが、ほとんどの科学者はこの疾患の遺伝的性質について意見を持っています。 病気のエピソードはカジュアルな性質のものであるが、患者の親戚の質問の後に遺伝因子が追跡されることが多い。 いくつかの理論では、ある種の化学物質であるウィルス病原体の妊娠初期段階における病態の進展とその影響との関係を考慮する。
さらに、妊婦の覚醒状態からの以下の事実は、病気の発症の危険因子と考えられている：
- 血まみれの結婚;
- 前の中絶 ;
- 過剰な体重;
- 真性糖尿病。
ゴールデンハール症候群 - 症状
ゴールドエンゲン病は、視覚検査中に新生児で検出され、しばしばそのような症状の複合体によって特徴付けられる：
- 下顎の発育不良;
- 誤った目の形成（軌道の位置と大きさの違反）。
- 耳介の変形。
- 頚椎の欠損の発達。
ほとんどの場合、症状は顔面および胴の片側で観察され、両側の病変はあまり一般的ではない。 重症度の程度および症状発現の組み合わせは個体である。 これらに加えて、ゴールデンハール症候群の以下の異常な兆候がある：
顔と口の構造の特徴：
- 顔の非対称性;
- 頬骨領域の発育不全;
- 額が出る。
- 広い口スリット。
- 追加のブライドル;
- 言語の異常。
- 口蓋裂又は唇。
聴覚と視覚の器官の欠陥：
- 耳介の欠如;
- 耳道の無形成;
- 難聴。
- 斜視;
- 眼球運動筋の欠損;
- 眼嚢胞;
- 虹彩の萎縮;
- 膨らむ目。
3.内臓器官および骨格系の病理学：
- 心室心臓壁の欠損;
- 大動脈の狭窄;
- ファローの四元 ;
- 気管支肺胞系の異常;
- 水頭症;
- 腎盂の変形;
- 肋骨の異常;
- 内反足;
- 第1の頚椎と後頭部骨との融合;
- 脊柱側弯症;
- 精神的な未開発。
ゴールデンハール症候群 - 治療
多発性徴候と関連して、ゴールデンハール症候群の患者は、子供が成長するにつれてしばしばいくつかの段階で行われる、分化した治療の対象となる。 軽度の症例では、子供が3歳になるまで異なる専門家を観察することが可能であり、その後、外科手術、歯列矯正治療を含む治療措置が推奨される。 重度の症例では、介入の大半は1〜2歳まで行われる。
歯列矯正治療は、歯槽骨系の発達（乳歯の期間、シフト期間、永久的な咬合の期間）に対応する3つの主要段階で行われる。 患者には、顎および咬傷の矯正のための取外し可能および取外し不可能な装置が設けられており、口腔ケアの規則に関する勧告がなされている。 しばしば16-18歳までに、すべての医療およびリハビリ対策が完了しています。
ゴールデンハール症候群 - 手術
特発性小細胞症は、外科的介入の義務的な行為によって治療され、その種類、容積および数は、傷害の程度によって異なる。 多くの場合、次のタイプの操作が割り当てられます。
- 顎関節の内臓内プロテーゼ、顎（下、上）;
- 圧縮伸延骨形成;
- 鼻骨切開術;
- 顎の骨切り;
- 遺伝子形成;
- 鼻形成術;
- 耳介のプラスチック;
- 下顎の輪郭彫刻など。
ゴールデンハール症候群の人
手術前後のゴールデンハール症候群と診断された患者は、かなり異なって見える可能性があります。 プラスチックを含む小児期のタイムリーな手術が行われる場合、病気の外部徴候は事実上存在しないかもしれない。 ゴールデンハール症候群の人々がうまく研究し、良い仕事を見つけ、家族を導き、子供を育てる例がたくさんあります。
ゴールデンハール症候群 - 予後
ゴールデンハール症候群の患者では、ほとんどの場合、予後は良好であり、内臓の損傷の程度に大きく依存する。 異常の複合体全体の検出、違反を修正するためのすべての可能な方法の適用、患者に近い注意深い態度、心理的サポート、完全な回復の機会があります。