このクラスのヒト疾患は、自己免疫性のように、免疫系機能の障害および健康な身体組織に対して作用し、それらの炎症性の変化または破壊をもたらす自己免疫抗体の病理学的産生に関連する。 これらの病理は、肝臓を含む様々な器官および系に影響し得る。 従って、女性では、特に40-50歳で、肝臓の原発性胆汁性肝硬変が発症し、多くの場合、（姉妹、母親および娘などの）病気の家族性が注目される。
原発性胆汁性肝硬変の原因と段階
現時点では、原発性胆汁性肝硬変の発症メカニズムが何であるかは正確には分かっていないが、この問題に関する研究や議論が進行中である。 病理の原因に関する仮定の中には、以下のものがあります：
- ウイルス性および細菌性感染症（最近、病気の感染性に関する理論は非常に疑問視されている）;
- ホルモン障害;
- 遺伝的要因;
- 化学物質の本体への影響;
- （関節リウマチ、レイノー病、シェーグレン症候群、自己免疫性甲状腺炎、強皮症、管状腎臓アシドーシスなど）の治療に使用することができる。
この病気の発症には4つの段階があります：
- 初期段階では、自己免疫反応の結果として、肝内胆管の非炎症性炎症性炎症が起こり、胆汁の停滞が観察される。
- その後、胆管の数の減少、胆汁の排泄の遮断、および血液中へのその侵入がある。
- 肝臓の門脈管は瘢痕組織で置き換えられ、実質的な炎症の徴候および実質における壊死現象が観察される。
- 末梢および中枢性胆汁うっ滞の兆候を伴う小結節性および結節性の肝硬変の病期。
原発性胆汁性肝硬変の症状
患者が最も頻繁に訴える病理の最初の症状は次のとおりです：
- 重度の衰弱、速い疲労、眠気の増大、活動を著しく制限し、働く能力を損なう。
- 皮膚のかゆみ（多くの場合、夜間には悪化し、入浴後は毛皮製品に触れる）。
- 皮膚の肥厚化、皮膚のパターンの強化、
- 皮膚、粘膜、強膜の黄疸;
- ドライアイ ;
- 不快感、右のhypochondriumの優しさ。
また、体温のわずかな上昇、頭痛、食欲不振、体重減少、抑うつ状態によって患者はしばしば邪魔される。 一部の患者では、補償の初期段階における原発性胆汁性肝硬変は事実上無症状である。
次に、記載されている現象に次の現象が追加されます。
- 皮膚上の血管芽
- 顔、足、手のひらの赤み。
- 爪の変形（「腕時計ガラス」）、それらの上に白色横帯の出現、
- 爪の肥厚。
ビタミンや他の栄養素の吸収が中断されるため、骨粗鬆症、脂肪肝、甲状腺機能低下症、痔核および食道静脈の静脈瘤、腹水、出血および他の合併症の増加もまた生じる。
原発性胆汁性肝硬変の診断
この診断の提供は、実験室試験に基づいています。
- 一般的な血液検査;
- 生化学的血液検査 ;
- 凝固塊;
- 肝アッセイ;
- 脂質造影;
- 尿の一般的な分析。
肝臓生検を介して診断が可能であることを確認する。これは超音波制御下で行われる。
原発性胆汁性肝硬変の治療
病気の特定の治療は存在しない、臨床症状の重症度を減らす方法だけ、肝硬変の進行を停止し、重篤な合併症の発症を防ぐ。 基本的に、これらは、免疫抑制薬、グルココルチコステロイド、胆道痛、肝臓プロテクター、抗ヒスタミン剤などの任命を伴う医薬品スキームです。理学療法も使用され、特別な食事が処方されます。 重度の症例では、外科的介入は肝臓移植まで実施される。